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本周是由EUROPSO發(fā)起的首個歐洲銀屑病周。我們希望借此機會提高對一種罕見的嗜中性粒細胞性皮膚病的認(rèn)知，即具有獨特臨床表現(xiàn)和病因的泛發(fā)性膿皰型銀屑病（GPP）。

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GPP給患有這種疾病的人帶來了沉重的負(fù)擔(dān)，但醫(yī)學(xué)界的許多人仍然對其不太了解。^1,2,3

我們的皮膚病學(xué)臨床開發(fā)和醫(yī)學(xué)事務(wù)部負(fù)責(zé)人Emmanuelle Clerisme-Beaty回答了一些關(guān)于這種罕見病的常見問題 - 請繼續(xù)閱讀以了解更多有關(guān)GPP的信息、如何將其與更常見的銀屑病形式區(qū)分開來，以及加強教育以檢測和診斷這種疾病的需要。

在勃林格殷格翰，我們的目標(biāo)是為每天與疾病作斗爭的GPP患者以及正在提供治療的醫(yī)生提供幫助。如需了解有關(guān)GPP的更多信息，請在此處查看我們的信息圖。

什么是泛發(fā)性膿皰型銀屑?。℅PP）？

GPP是一種罕見的異質(zhì)性并且可危及生命的嗜中性粒細胞性皮膚病。其特點是廣泛發(fā)作的肉眼可見無菌性膿皰，可伴有或不伴有全身炎癥。^1,2這些癥狀的發(fā)作可能導(dǎo)致心力衰竭、腎衰竭和敗血癥等并發(fā)癥，通常需要緊急治療。^1,2,3

GPP可以被表征為反復(fù)發(fā)作的復(fù)發(fā)性疾病，或間歇性發(fā)作的持續(xù)性疾病。⁴發(fā)作期間癥狀的嚴(yán)重程度可能因患者而異。¹

目前，歐洲的發(fā)病率估計為百萬分之二，¹女性患者多于男性。^1,2,5

GPP與斑塊狀銀屑病有何不同？

雖然GPP與最常見的銀屑病，即斑塊狀銀屑病，也稱為尋常型銀屑?。≒V）之間的生物學(xué)標(biāo)志物和臨床癥狀可能存在一些重疊^4,10，但GPP是一種完全不同的皮膚病。^4,13,17

雖然GPP患者也可能被診斷患有PV，⁴但在臨床上，膿皰疹是GPP的標(biāo)志，⁴而PV主要由清晰的斑塊組成，具有灰色/銀白色鱗屑，很少涉及膿皰。¹²

在病理學(xué)上，GPP的特征是由于先天免疫系統(tǒng)失調(diào)導(dǎo)致的炎癥，被認(rèn)為是一種嗜中性粒細胞性皮膚病。^13,14這與以適應(yīng)性免疫反應(yīng)為特征的PV不同，后者主要被認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。^16,17

為什么對GPP與斑塊狀銀屑病加以區(qū)分非常重要？

了解和區(qū)分這兩種疾病，可以實現(xiàn)量身定制的有效管理計劃和治療方案，從而滿足GPP患者的基本需求。這與GPP發(fā)作的治療尤其相關(guān)。?

及時診斷GPP可預(yù)防包括敗血癥、急性腎功能衰竭、充血性心力衰竭和急性呼吸窘迫綜合征在內(nèi)的并發(fā)癥的發(fā)病率。^6,7,8

導(dǎo)致GPP的原因是什么？

導(dǎo)致GPP的確切原因尚不清楚，但有幾個因素可以引發(fā)GPP的發(fā)作。其中包括突然停用類固醇、接觸某些藥物、過度暴露在陽光下、基因突變和牙齒或上呼吸道感染。^1,5,18GPP也可能在懷孕期間^5,22以及壓力和焦慮期間發(fā)作。^1,5,15但在許多情況下，發(fā)作的觸發(fā)因素尚屬未知。需要進一步研究這種疾病的病因。

GPP對確診患者有何影響？

GPP的主要特征是膿皰的廣泛發(fā)作、皮膚發(fā)炎發(fā)紅。^4,5這些癥狀可能突然發(fā)作，并且快速進展。GPP發(fā)作可能與多種癥狀相關(guān)聯(lián)，包括厭食、寒戰(zhàn)、發(fā)燒、不適、惡心和疼痛。¹這些癥狀可能發(fā)展成危及生命的并發(fā)癥，如心力衰竭、腎衰竭和敗血癥。^6,7,8

GPP會極大地影響患者的生活質(zhì)量，并對他們進行日?；顒樱òň蜆I(yè)和社會關(guān)系）的能力產(chǎn)生重大影響。與該疾病相關(guān)的突然發(fā)作及其外觀會影響GPP患者的心理健康，這可能導(dǎo)致焦慮和抑郁。^2,3,16此外，GPP患者也可能出現(xiàn)其他嚴(yán)重的合并癥。¹⁶

醫(yī)生如何具體識別GPP？

目前，GPP的診斷指南有限，診斷標(biāo)準(zhǔn)缺乏一致性。也沒有檢測GPP的特定醫(yī)學(xué)檢驗，但是皮膚活檢可能有助于區(qū)分診斷。^18,19

由于GPP患者經(jīng)常在發(fā)作期間前往急診，因此醫(yī)生通常僅依靠臨床表現(xiàn)和對患者病史的評估來識別和區(qū)分GPP。

缺乏診療指南、檢驗和相關(guān)知識會使診斷變得非常具有挑戰(zhàn)性，尤其是在時間對于診治GPP至關(guān)重要的情況下。

有哪些可用的管理方案？

目前在歐洲沒有獲批的針對GPP發(fā)作的特定療法。²⁰

目前對于能夠快速和完全解決與GPP發(fā)作相關(guān)的癥狀，防止其再次發(fā)生，并且具有可接受的安全性的療法，存在高度未盡需求。^2,21,22

醫(yī)生和GPP患者還有哪些其他信息來源？

EUROPSO（歐洲銀屑病運動傘狀組織）和本地銀屑病患者組織網(wǎng)站為醫(yī)生和GPP患者提供了大量有關(guān)GPP的信息。

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